| Yazarlar (8) |
Doç. Dr. Halil İbrahim ERDOĞDU
Kafkas Üniversitesi, Türkiye |
Doç. Dr. Eray ATALAY
Kafkas Üniversitesi, Türkiye |
Eyyüp Garip
|
|
Serkan Ejder
Kafkas Üniversitesi, Türkiye |
|
İhsan Kahraman
Harran Üniversitesi, Türkiye |
|
Tuğba Karakaya
Kafkas Üniversitesi, Türkiye |
|
Büşra Ergüney
Türkiye |
|
Merve Turançiftçi
|
| Özet |
| Mikroanjiyopatik Hemolitik Anemi (MAHA); Konjenital Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP), Edinsel (Otoimmün) TTP, shi - ga toksin ile ilişkili Endemik hemolitik üremik sendrom (HÜS) ve Complement-Mediated TMA (CM-TMA) olarak farklı klinik bulgu - lar ile ortaya çıkabilen, trombositopeni, anemi ile seyreden birden çok organ sistemini etkileyen ciddi bir tablodur. Konjentinal for - munda ADAMTS13 (Von Willebrand Faktör Ayırıcı Proteaz veya disintegrin’e ait bir metaloproteaz ve trombospondin tip I motifli metalloproteaz) olarak adlandırılan enzimin eksikliği ve antikor yok- luğu ile teşhis edilirken, otoimmün TTP de ise enzim eksikliği anti - korların varlığıyla ilişkilidir. Shiga toksini ile ilişkili endemik HÜS ise oluşan endotel hasarı sonucunda ADAMTS13 düzeylerinin azalma- sı ile karekterezidir. CM-TMA ise bir genetik mutasyon sonucun - da Complement Factor H (CFH) inhibitör fonksiyon bozukluğu ve kompleman düzeylerinin artması ile ilişkilidir. 27 mart 2023 tarihin - de nefes darlığı, baş ağrısı, baş dönmesi, halsizlik, el ve kollarda uyuşma şikâyetleri olan 40 yaşındaki erkek hasta iç hastalıkları kli- niğine yatırıldı. Trombositopeni, haptoglobulin düşüklüğü, retikülositte artma, LDH yüksekliği, endirekt hiperbillüribinemi ve çevre kan yaymasında şis- tositleri görülen ve PLASMIC skoru 6 olan hasta TTP ön tanısı ile hastaneye yatırılarak tedavisi düzenlendi. Daha sonra ADAMTS13 düzeyi %73 (normal aralık: 40–130) saptanan hastada CM-TMA ta- nısı düşünüldü. Bununla beraber literatür taranarak TTP’nın klinik ayrımı ve tedavisine değindik |
| Anahtar Kelimeler |
| Makale Türü | Diğer (Teknik, not, yorum, vaka takdimi, editöre mektup, özet, kitap krıtiği, araştırma notu, bilirkişi raporu ve benzeri) |
| Makale Alt Türü | Ulusal alan endekslerinde (TR Dizin, ULAKBİM) yayımlanan teknik not, editöre mektup, tartışma, vaka takdimi ve özet türünden makale |
| Dergi Adı | Kafkas Journal of Medical Sciences |
| Dergi ISSN | 2146-2631 |
| Dergi Tarandığı Indeksler | TR DİZİN |
| Makale Dili | İngilizce |
| Basım Tarihi | 12-2023 |
| Cilt No | 13 |
| Sayı | 3 |
| Sayfalar | 343 / 347 |
| Doi Numarası | 10.5505/kjms.2023.33396 |
| Makale Linki | https://jag.journalagent.com/kafkas/pdfs/KJMS_13_3_I_II.pdf |
| Atıf Sayıları |
